Distrofia  más frecuente de herencia autonómica dominante  en la que los síntomas empeoran en las generaciones siguientes. Su característica principal es la dificultad para relajar el músculo después de una contracción mantenida, lo que se denomina fenómeno miotónico, así como por la aparición de debilidad progresiva en los músculos faciales como el elevador de los párpados.